Imunodeficiência Primária em adulto com bronquiectasia / Primary Immunodeficiency in adult with bronchiectasis

Resumo

As Imunodeficiências Primárias são caracterizadas pelo comprometimento de um ou mais setores da resposta imunológica, resultando em menor defesa, aumento de infecções e, em certos casos, maior incidência de doenças autoimunes e neoplásicas. Relatamos o caso de uma mulher, negra, 27 anos, que procurou atendimento médico por tosse produtiva, febre e dispneia há 7 dias. Referia internação há um mês, por cinco dias, em outro serviço, por pneumonia. Na radiografia de tórax notou-se derrame pleural í  direita e infiltrado pneumônico em 2/3 inferiores de pulmão esquerdo. Foi iniciada antibioticoterapia para a cobertura de foco pulmonar. A toracocentese diagnosticou empiema e foi indicado drenagem de tórax. A tomografia de tórax evidenciou infiltrado em vidro fosco em pulmão esquerdo e bronquiectasias difusas pelo parênquima pulmonar. Em sua história pregressa a paciente referia asma, pneumonias de repetição e alguns episódios de furunculose ao longo da vida. Na investigação clí­nica FAN, sorologias para HIV, baciloscopias do escarro, cultura do escarro para fungos e para tuberculose foram negativos. As imunoglobulinas séricas mostraram diminuição persistente de IgA, IgM e IgG. Os demais exames imunológicos foram normais: complemento total, etapa da ingestão da fagocitose por neutrófilos e por fagócitos mononucleares e teste do nitroblue tetrazolium. O diagnóstico de imunodeficiência comum variável foi estabelecido e indicado reposição de imunoglobulina humana: 600 mg/Kg, com melhora clí­nica, laboratorial e radiológica. Dois meses após a internação, a paciente recebeu alta hospitalar, passando a ser acompanhada nos ambulatórios de Pneumologia, Clí­nica Médica e, Alergia e Imunodeficiências, continuando a reposição mensal de imunoglobulina humana.

Descritores: Imunidade, Imunodeficiências primárias, Imunodeficiência comum variável, Bronquiectasia