Leiomiossarcoma de veia cava desenvolvendo síndrome de Budd-Chiari: relato de caso / Vena cava leiomyosarcoma developing Budd-Chiari Syndrome: a case report

RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: O leiomiossarcoma de veia cava é uma neoplasia rara, dividida em três tipos: tipo I — abaixo da veia renal, tipo II — entre as veias renais e hepáticas e tipo III — entre veias hepáticas e átrio direito. No tipo III a drenagem venosa do fígado fica comprometida e pode ser a etiologia de síndrome de Budd-Chiari. A imagem radiológica é muito característica e pode ser a chave do diagnóstico. Objetivo: Relatar um caso de síndrome
de Budd-Chiari secundário a leiomiossarcoma de veia cava superior, discutindo os fatores envolvidos e a propedêutica adotada. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 68 anos, com dor abdominal de forte intensidade associado a ascite, edema de membros inferiores e hipertensão portal compatíveis com síndrome de Budd-Chiari. Tomografia evidenciou imagem infiltrativa no trajeto da veia cava inferior, com extensão para
lobo caudado do fígado, e a histologia demonstrou leiomiossarcoma de baixo grau, confirmado por imuno-histoquímica. Conclusão: Conhecer o quadro clínico e radiológico de leiomiossarcoma de veia cava permite realizar o diagnóstico, orientar o tratamento e prognóstico, diminuindo os custos econômicos e emocionais.
Palavras-chave: Leiomiossarcoma, Veia cava inferior, Síndrome de Budd-Chiari, Dor abdominal, Neoplasias retroperitoneais.

ABSTRACT:

Introduction: Vena cava leiomyosarcoma is a rare neoplasm, divided into three types: Type I — below the renal vein, Type II — between the renal and hepatic veins and Type III — between the hepatic veins and right atrium. In Type III, the venous drainage of the liver is compromised and may be the etiology of Budd-Chiari Syndrome. The radiological image is very characteristic and can be the key to diagnosis. Objective: To report a case of Budd-Chiari syndrome secondary to a leiomyosarcoma of the superior vena cava, discussing the factors involved and the work-up adopted. Case report: Male patient, 68 years old, with severe abdominal pain associated with ascites, lower limb edema and portal hypertension compatible with Budd-Chiari Syndrome. Tomography showed an infiltrative image in inferior vena cava extending to the caudate lobe of the liver and histology showed low-grade leiomyosarcoma, confirmed by immunohistochemistry. Conclusion: Knowing the clinical and radiological picture of vena cava leiomyosarcoma allows making the diagnosis, guiding the treatment and prognosis, reducing economic and emotional costs.
Keywords: Leiomyosarcoma, Inferior vena cava, Budd-Chiari syndrome, Abdominal pain, Retroperitoneal neoplasms.